CHPnet お気楽会議室
血友病に関して

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-不安でいっぱいです。-まきまる(6/16-13:53)No.2525
　┣Re:不安でいっぱいです。-匿名(6/16-23:46)No.2526
　┃┗Re:不安でいっぱいです。-まきまる(6/19-16:55)No.2535
　┃　┗Re:不安でいっぱいです。-匿名(6/19-21:48)No.2538
　┃　　┗Re:不安でいっぱいです。-まきまる(6/20-14:16)No.2542
　┣Re:不安でいっぱいです。-おかんです(6/17-13:18)No.2529
　┃┗Re:不安でいっぱいです。-まきまる(6/19-17:28)No.2536
　┃　┗Re:不安でいっぱいです。-おかん(6/20-11:23)No.2541
　┃　　┗Re:不安でいっぱいです。-まきまる(6/20-14:37)No.2543
　┗Re:不安でいっぱいです。-ドンパパ(6/17-23:43)No.2531
　　┗Re:不安でいっぱいです。-まきまる(6/19-17:44)No.2537
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2525不安でいっぱいです。まきまる E-mail 6/16-13:53

はじめまして。まきまるといいます。息子（１０ヶ月）が６月１日に血友病A重症と
診断されました。ついこの間退院したばかりです。最初はショックで泣いてばかり
でしたが、ここで皆さんの投稿などみて少し落ち着きました。
息子が６ヶ月のとき急に機嫌が悪くなり叫ぶように泣いてました。熱があるわけで
もなくただ、首をまったく動かそうとしませんでした。ちょうど元旦だったたので
すが近くの総合病院の救急外来で診てもらうことができ受診しました。原因は不明
で中耳炎かもといわれ、耳鼻科を受診しましたが、異常なし。首を触ると痛がるの
で整形も受診しましたが異常なしでした。おっぱいも、ほとんど飲めていなかった
ので、小児科で採血（髄膜炎の可能性もあると言われ）したついでに、輸液もして
もらいました。点滴は手の甲に打ちました。翌日より手の甲が見る見るはれ上がり
ピンポン玉が入っているかのようでした。触っても痛がらず機嫌も良かったのです
が、あまりの腫れ具合でまた、受診しました。「蜂窩織炎かもしれませんね。抗生
剤の注射を入院して打っていきましょう。」と言われ入院しました。入院中は整形
も受診し「化膿してるかもしれない。」ということで、腫れてる手の甲を針で刺
し、穿刺もされました。もちろん膿など出てきません。（今思うと恐ろしいで
す。）色々私も調べてみたのですが、「蜂窩織炎の症状とはちょっと違うよう
な・・・」と疑問には思っていました。そのときは１週間で退院しましたが、腫れ
はそれほどひいてはいませんでした。それから、寝返りや、ハイハイをしだしたこ
ろからあざができ、その部分が膨らみ気になってかかりつけの小児科を受診しまし
た。精密検査が必要と言われ、元旦に受診した総合病院へ紹介状をもらいました。
今回受診したときは前回診てもらった先生は異動で、いませんでした。「前回の手
の甲は血友病の症状だったんでしょうね。」と先生に言われました。今診てもらっ
てる先生は、血液専門の先生ではありません。やはり、専門でないと分からないも
のなのでしょうか？今のところは怪我で出血が止まらなくなったり、打ち身がひど
くものすごく腫れあがるようだったらコージネイトを打ちましょう。ということで
す。（入院中は６回程注射しました。）どのくらいの程度で連れて行けばいいのか
判断に困ります。切り傷でも血は止まらないし、打ち身でも必ず腫れるし・・・。
先生も「初めてでなってみないと分からないので、お母さんが心配なときはいつで
も連れてきてください。」と言われてます。やはり、セカンドピニオンで専門医に
診てもらったほうがいいのでしょうか？田舎なもので県外まで行かないと専門医は
なさそうです。その場合、専門医に電話連絡で予約してからの方がよいのでしょう
か？何からして良いのか分かりません・・・。
だらだらした文章で分かりづらいでしょうが、もしよろしければ教えていただけな
いでしょうか？よろしくお願いいたします。

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2526Re:不安でいっぱいです。匿名 6/16-23:46
記事番号2525へのコメント
はじめまして。Ａ重症，インヒビターありの子が二人います。
不安なお気持ち文章を読んでとてもよくわかりました。
最重症といわれる子たちを育てていますが，
（二人目はまだ６ヶ月です）お兄ちゃんの方の経験ですが
切り傷とか目に見える出血，大きくても皮下出血はあんまり心配いりません。
ちょっとびっくりしたり，憂鬱にはなりますけれどね。
切り傷なら時間を見ながらしっかり押さえていればちゃんと止まるし（あんまり力をこめ
ると内出血します）。
注射の後も針穴でなく，血管に針がささった辺りをしっかり押さえておくように
します。
それでもうちはよく腫れましたが。
私の受診のポイントはもちろん，関節と筋肉内（痛がっているように見えなくても
どちらかの手や足を使わないとか不自然な様子が見られたりします)
口の中，特に舌を噛むなどの出血。（一度止まっても再出血しやすい）
皮下でも腫れてきたら，って考えていました。
（お尻とか頬など柔らかい部分が腫れやすかったです）
後は小さいうちは血管を探すのが難しいので，止血とそれらの負担とどちらを
とるか，考えてにしています。
救急に連れていくときは，やはり凝固の専門医のいない病院だったときは
製剤入れてもらうつもりで連れていっていました。

一度押さえて止血しても再出血しやすいのですが，再出血の方が
止血に手間取ります。
鼻血とか切り傷とかだいたい３日再出血しないと大丈夫，って自分では思っていました。
他県でも多少遠方でも一度紹介状を書いてもらって，血液の凝固の専門医を
受診してみることをお薦めします。
（いくつか受診しましたがどこも初診は予約ってできなかったように思います）
きっと今持っている漠然とした不安が軽くなると思いますよ。

うちは下の子が頭蓋内出血までしてしまいました。
お兄ちゃんの時とは違った方向でこれからどうやって育てていったらいいのか
私自身，不安やら悲しみやらでいっぱいです，でもなんとかやって
いかなくてはならないんですよね。

３歳すぎて色々おしゃべりできるようになったら
痛いところとか教えてくれるし，危ないこともわかるし
本当に気持ちが楽になりますよ。



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2535Re:不安でいっぱいです。まきまる E-mail 6/19-16:55
記事番号2526へのコメント
匿名さん。こんにちわ。まきまるです。早速のお返事ありがとうございます。
まさか、こんなに早くお返事いただけると思わなく感謝しております。
とても詳しいご説明ありがとうございます。
今のところ、皮下出血のみで目に見える傷などなく、今後の参考になりました。
今も毎日のようにあざは増えます・・・。見るたびかわいそうになってきますね。
皮下出血は、同じところに何度できても弱い部分にはならないのでしょうか？
関節とかは何度も繰り返すと弱点を作ると資料で見たことがありまして。
もしよろしければ教えていただけないでしょうか？
私も、専門医を今ネットなどみて探している所です。一度診てもらおうと主人と話しました。
匿名さんは、下のお子様６ヶ月ということですが、息子とも近いのでまた色々教えてください。
よろしくおねがいします。本当にありがとうございました。


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2538Re:不安でいっぱいです。匿名 6/19-21:48
記事番号2535へのコメント
恐らく，直らないうちに皮下出血繰り返すと思いますが
後遺症は残さないので見た目には痛々しいけれどこれは仕方ないです．
皮下出血が赤かったり，中心の血腫がプヨプヨしているのはまだ出血している証拠．
できれば冷やしてあげるといいですよ．
出血が止まると青黒くなり，血腫も固いです．
やがて緑色っぽいグロテスクな色になって消えていきます．
でもかなり上手に歩けるようになってもアザは多いと思います．
一番ひどいのはハイハイ時期．
普通は定期投与するようになって減るって感じでしょうか．

宮崎にお住まいなんですね．
遠いですが九州では北九州の産医大が血友病の拠点病院です．
私がお世話になっているのもこの産医大です．
白幡教授か酒井先生が血友病を診ていらっしゃいます．
あんまりにもしょっちゅう，通常の診察日以外にも病院に行っているので
診察日とか実はよく覚えていないのですが...


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2542Re:不安でいっぱいです。まきまる E-mail 6/20-14:16
記事番号2538へのコメント
匿名さんこんにちわ。お返事ありがとうございます。
今子供がお昼寝したので、ゆっくり読ませていただきました。
皮下出血はそこまで心配しなくてもいいんですね。安心しました。
緑色になったら治りかけというのは、なんとなくわかっていましたが、

>皮下出血が赤かったり，中心の血腫がプヨプヨしているのはまだ出血している証拠．
というのは、わかりませんでした。朝、肘にあざができてました。まだ赤くプヨプヨして
います。早速、冷やしてみます！！
歩き出しても、あざは多いんですね。今のところまだ、あざだけなのでいいのかなぁ。
と、いい方に考えます。これから、いろんな怪我などするのでしょうね。ちょっと
怖いです・・・。

宮崎にお住まいなんですね．
>遠いですが九州では北九州の産医大が血友病の拠点病院です．
>私がお世話になっているのもこの産医大です．
>白幡教授か酒井先生が血友病を診ていらっしゃいます．

専門医の情報もありがとうございました！！！
今色々調べていますが、産医大なのかなぁ？と思っていたところでした。
診察日など、調べてみます！！！受診できるよう頑張ります。

こちら（宮崎）は今日はとても暑くばてそうです。
匿名さんは九州にお住まいなのですか？これから、暑くなりますがお体にも気をつけて
下さいね。私も、頑張ります！！！

匿名さんありがとうございました。


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2529Re:不安でいっぱいです。おかんです 6/17-13:18
記事番号2525へのコメント

不安の毎日で大変だったでしょうね。私も始めの子の時は解らない事だらけでもう
毎日毎日が無事に終わってくれるとほっとしたものでした。私も重症Aを二人育てま
した。今はもう成人しています。
田舎に住んで見えるということですが、一度やはり専門医に見ていただくことをお
勧めします。ただ血友病専門医は少ないですので遠くになるかもしれませんね。
まだ生後１０ヶ月との事で、遺伝子製剤であるコージネイトを注射したとの事です
が出来れば血液製剤をお勧めします。
今まだ話題に上っている段階ですが、遺伝子製剤とインヒビターの関係について

「血友病患者にとってインヒビターができることは、血液凝固因子製剤による効果
的な治療が困難な状態になり、生涯を左右する深刻な問題となる。
　血友病治療過程でインヒビターが生じる人がいて、これまで血漿由来の製剤を使
っていた血友病患者の数％〜10％の患者に発生しているとの発表があった。しか
し、遺伝子組み替え製剤（リコンビナント製剤）が登場してから25〜35％の患者に
発生しているとの発表が有り、厚生労働省も患者からの危惧の訴えの下に調査を開
始した。この事態は、世界血友病連盟（WFH）などでも深刻に捉えている。」

特に幼少期程遺伝子組み替え製剤によるインヒビターの発症確立が高いという情報
もあり、慎重にご判断され専門医に相談された方がいいのではと思います。

今はインターネットというどんなに離れていてもたくさんのお母さん方にいろんな
情報が教えていただけます。ひとつひとつが手探りの状態でしょうが頑張ってくだ
さいね。




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2536Re:不安でいっぱいです。まきまる E-mail 6/19-17:28
記事番号2529へのコメント
おかんですさん。こんにちわ。まきまるです。
早速のお返事ありがとうございます。とてもうれしく感謝しております。
まだまだ私は勉強不足で遺伝子製剤と血液製剤のことなどまだ良く分かりませんでした。
主治医の言われるがままに注射もしてもらっているとこです。
遺伝子製剤とインヒビターの関係について
>
>「血友病患者にとってインヒビターができることは、血液凝固因子製剤による効果
>的な治療が困難な状態になり、生涯を左右する深刻な問題となる。
>　血友病治療過程でインヒビターが生じる人がいて、これまで血漿由来の製剤を使
>っていた血友病患者の数％〜10％の患者に発生しているとの発表があった。しか
>し、遺伝子組み替え製剤（リコンビナント製剤）が登場してから25〜35％の患者に
>発生しているとの発表が有り、厚生労働省も患者からの危惧の訴えの下に調査を開
>始した。この事態は、世界血友病連盟（WFH）などでも深刻に捉えている。」

これを読んでちょっとドッキっとしました。勉強になります。ありがとうございます。
私も速く専門医に診てもらうためにどこの病院がよいのか探している所です。いい専門医
みつかるといいです・・・。
まだまだ勉強しなきゃですね。頑張ります。
おかんですさん本当にどうもありがとうございました。感謝します。


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2541Re:不安でいっぱいです。おかん 6/20-11:23
記事番号2536へのコメント
遺伝子製剤とインヒビターの関係について
不必要に不安を煽るといけませんので補足しますね。

遺伝子製剤が出てきた時、人間の血液から作った製剤では無いので
病気の感染について安全だと言うのが特徴でした。
もちろんその時点で人間の血液から作った濃縮製剤も安全でしたが、
過去、エイズやＣ型肝炎の問題を経験してきた時期でしたので、
遺伝子製剤の方が良いかな〜と我が家もコージネイトを使い始めました。

使い始めると1000単位で25ｃｃなので確かに使いやすく、今日まで
多くの方や病院が使う様になりました。
ただ、当時でも遺伝子製剤は本当に100％安全か？
と言う不安は、皆さん感じていて話題になったものでした。

最近患者会等での会話の中で
「最近インヒビター持ってる子多いね〜」
「うん、何故か幼児に多いよね〜」
「遺伝子製剤を使ってる子に多いみたいよ」
という会話が出ていました。

そこへ
「遺伝子組み替え製剤（リコンビナント製剤）が登場してから25〜35％の患者に
発生しているとの発表が有り、厚生労働省も患者からの危惧の訴えの下に調査を開
始した。この事態は、世界血友病連盟（WFH）などでも深刻に捉えている。」
という報道で、眠っていた不安が現実になったのかと、話題になったのです。

私達の間では
「定期注射の人は血液から作った製剤に変えた方が良いかしら？」
「幼児は使わない方が良いよね」
「緊急時と定期的と使い分けると、どの様な弊害があるかしら？」
など、この問題が話題の中心となっています。

現時点で、遺伝子製剤とインヒビターの関係については
はっきりと解っていません。
「定期注射や家庭注射の開始年齢が毎年どんどん下がっているからで
　遺伝子製剤のせいでは無い」
という意見もあります。

インヒビターの発生率が上がっている事は事実ですので、可能性が少しでも
あるならば、避けたい所です。
我が家の場合、子供は既に成人しておりインヒビターも出ていませんので、
このままコージネイトを使います。

この件については、今後の調査で少しづつあきらかになって行くと思いますので、
進展が解り次第、載せていきますね。


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2543Re:不安でいっぱいです。まきまる E-mail 6/20-14:37
記事番号2541へのコメント
おかんさん。こんにちは。親切に補足のお返事ありがとうございました。
「へー！そうなんだー！！」と、読ませていただきました。
おかんさんは、このような話を患者会などでお話されるのですか？
今、通ってる病院の看護師の方に「ダウン症の患者会は知ってるんだけど、血友病
の患者会はこの辺じゃまだきかないなぁ。」と言われました。
そのような患者会があればいいのになぁ。と、つくづく思いました。
（ここで、色々聞けるので同じかな？）

はじめて、注射を受けるときに感染の話は聞きました。今から使うのはコージネイトで、
遺伝子製剤の方が感染の率は少ないです。と聞きもちろん感染率の少ない方が安心と
思っていました。
インヒビターのことも主治医に聞きました。そのときは、「打ちすぎても、抗体ができ
効かなくなってしまいます。」と、おおまかにしか聞いていませんでした。
どちらが良いのか難しいですね・・・。

>この件については、今後の調査で少しづつあきらかになって行くと思いますので、
>進展が解り次第、載せていきますね。

是非ともよろしくお願いします！！！私も、おかんさんみたいに人に説明できるよう
勉強します！！

ありがとうございました！！！


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2531Re:不安でいっぱいです。ドンパパ 6/17-23:43
記事番号2525へのコメント

はじめまして、Ａ重症の子を持つ父親です。
どこの親御さんも最初は同様です。
どうして内の子が・・・・と最初は途方にくれます。我が家でもそうでした。

少し落ち着かれた様ですが、今後の事を考えると不安でしょう。
その不安をひとつずつ解消する為に、今回の様に積極的に行動する事は
非常に大切です。
以前は医師か患者会しか情報手段が有りませんでしたが、
今はネットがありますからね。

文面から察するに、血友病専門医は遠いとしても、普段の生活圏内は
恵まれている様ですね、
＞かかりつけの小児科
＞近くの総合病院の救急外来

この点は、前向きに考えて良かったと思いましょう。
何故なら幼児では症状が出てからしか気が付かないし、３才〜１０才前後迄は
遊びに夢中で昼間なんともなくても、夜になってから痛がるというケースがかなり
あるからです。
予防輸注や家庭輸注を始める年齢までは、病院との往復は重症の場合頻繁に
なります。
脅かすつもりは毛頭ありませんが、それだけお母さんにしっかりしてほしいと
願います。
いずれお子さんが大きくなり、自己輸注をしたり、子供によっては内出血時の
違和感が解る様になります。

専門医については、他の方も言われているし、セカンドピニオンと言う意味では
やはり受診された方が良いでしょう。
この場合、小児科医か近くの総合病院の紹介状があったほうが良い事は
言うまでもありません。専門医と普段受診する医師との連携が取れなければ、
セカンドピニオンの意味がありません。

次に専門医を受診する場合の初診については、事前に確認や相談をされたほうが
良いでしょう。
病院や専門医によっては、診察日や曜日によって専門外来があったりしますから
遠くまで行って二度足では疲れますからね。

また、県によっては積極的に活動している患者会もありますから、
医師や県の難病連に一度お問い合わせされたらどうでしょうか。

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2537Re:不安でいっぱいです。まきまる E-mail 6/19-17:44
記事番号2531へのコメント
ドンパパさんこんにちわ。まきまるです。早速のお返事ありがとうございました。
感謝しております。
ほんと、最初は何でうちの子だけ？私がいけなかったんだ・・・。これからどうしようと
不安の毎日でした。
ドンパパさんが言われているように、家から車で10分以内に総合病院がありその分は安心
です。いつ救急外来できてもいいように、当直が小児科医でなくても必ずコールしてもら
うようになっています。まだ、１０ヶ月ですので、今から歩き出したら病院に頻繁に行く
ようになるのでしょうね・・・。
私は、宮崎に住んでいます。専門医で診てもらうとなるときっと福岡あたりまでいかない
となさそうなかんじです。

次に専門医を受診する場合の初診については、事前に確認や相談をされたほうが
>良いでしょう。
>病院や専門医によっては、診察日や曜日によって専門外来があったりしますから
>遠くまで行って二度足では疲れますからね。

ドンパパさんがおっしゃるように一度電話連絡してから受診しようと思います。
セカンドピニオンは最近ではよく耳にしますが、「田舎の先生はセカンドピニオンと聞く
とすごく嫌がる先生もいるのよね。」と聞いたりします。今後フォローしてもらうのは今
の病院ですし。すこし勇気もいりますが、我が子の為です。勇気を出して言ってみます。

ドンパパさん本当にありがとうございました。